Поражение нервно-мышечной ткани аутоиммунного генеза – это миастения, лечение заболевания предусматривает прием фармацевтических препаратов, назначение таких процедур, как плазмаферез (забор, очищение и возвращение в кровоток очищенной крови), иногда показана тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы). При миастении применяют препараты – глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины (внутривенное введение), антихолинэстеразные (подавляющие активность холинэстеразы – фермента, который расщепляет ацетилхолин) лекарства. Заболевание чаще диагностируется у женщин в возрасте 20-40 лет и мужчин в возрастной группе 50-80 лет.
Характеристика
Миастения проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетной мускулатуры, что происходит на фоне деструкции (разрушения) ацетилхолиновых рецепторов под воздействием факторов иммунитета (клеточного, гуморального). Симптоматика усугубляется при физических нагрузках, регрессирует, когда пациент находится в состоянии покоя.
Для патологии типично истощение скелетной мускулатуры, поддерживающей произвольную моторную активность. Выделяют формы в зависимости от особенностей течения – эпизодическую (миастенические эпизоды), стационарную (миастеническое состояние), прогрессирующую, злокачественную.
При миастенических эпизодах наблюдается полное восстановление моторных функций в период между приступами. При стационарной форме клиническая картина остается неизменной на протяжении многих лет. Прогрессирующая форма характеризуется нарастанием неврологических симптомов.
При злокачественной форме наблюдаются быстрые темпы прогрессирования симптоматики, что проявляется значительным ухудшением деятельности нервно-мышечного аппарата. Локальные процессы затрагивают определенный участок – окулярные, лицевые, черепные, туловищные мышцы.
Генерализованная форма протекает без бульбарных нарушений или на фоне бульбарного синдрома, с дыхательной дисфункцией или без признаков расстройства дыхания. Степень выраженности двигательных расстройств варьируется от легких нарушений до тяжелого ограничения двигательной активности. В 60-70% случаев происходит инвалидизация человека. Распространенность патологии составляет около 5-12 случаев на 100 тысяч населения.
Врачи отмечают, что лечение миастении должно быть комплексным и индивидуализированным. Основными подходами являются медикаментозная терапия, использование иммунодепрессантов и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это позволяет начать лечение на более ранних стадиях заболевания, что значительно улучшает прогноз.
Медикаменты, такие как ингибиторы ацетилхолинэстеразы, помогают увеличить уровень ацетилхолина в синапсах, что способствует улучшению мышечной силы. Иммунодепрессанты, такие как преднизолон, могут снижать аутоиммунный ответ, который приводит к разрушению рецепторов. В случаях тяжелой миастении, когда консервативные методы не дают результата, врачи могут рекомендовать тимэктомию — удаление тимуса, что в некоторых случаях приводит к значительному улучшению состояния пациента.
Кроме того, важно учитывать необходимость реабилитации и поддержки со стороны специалистов, таких как физиотерапевты и психологи, что помогает пациентам адаптироваться к жизни с этим заболеванием.
Причины возникновения
Патология характеризуется слабостью (парезы), быстрой утомляемостью мускулатуры, поддерживающей произвольную двигательную активность. В патогенезе заболевания ведущая роль отводится повреждению рецепторов ацетилхолина, расположенных в постсинаптических мембранах в пределах поперечнополосатых мышц, что связано с воздействием специфических антител иммунной системы.
Одна из причин развития заболевания – нарушение деятельности вилочковой железы вследствие гиперплазии (увеличение числа структурных элементов ткани на фоне их избыточного образования) органа или развития тимомы (злокачественная опухоль). Патология тимуса выявляется у 70-90% пациентов с диагнозом миастения.
Например, у 85-90% обнаруживается гиперплазия органа с увеличением его объема и массы. Атрофические процессы в области тимуса наблюдаются в 25-50% случаев, опухоль – в 5-20% случаев. В целом этиология недостаточно изучена. Существует несколько теорий, которые связывают механизмы возникновения заболевания с патологией тимуса, нарушением продукции ацетилхолина, поражением структур ЦНС.
Клинические проявления
Глазодвигательные расстройства (признаки повреждения мышц, ответственных за движение элементов глаз, например, глазных яблок) и бульбарный синдром (дизартрия – нарушение речевой функции, дисфагия – нарушение функции глотания, дисфония – снижение силы и звучности голоса) – повод заподозрить заболевание. В клинической картине присутствуют нарушения:
- Слабость мышц.
- Патологическая утомляемость мускулатуры после физических нагрузок.
- Патологическое ослабление скелетных мышц, например, когда больной не может поднять ногу на ступеньку общественного транспорта или лестничного пролета.
- Неспособность удерживать голову в вертикальном положении.
- Невозможность удерживать нижнюю челюсть, что приводит к ее опущению.
- Диплопия (двоение в глазах).
- Быстрая утомляемость жевательной мускулатуры при пережевывании твердой пищи или речевых нагрузках.
- Осиплость, гнусавость голоса, ринофония (носовой оттенок произношения звуков).
- Нечеткое произношение слов.
- Птоз (опущение верхнего века).
Миастенический криз – внезапное ухудшение состояния больного, проявляющееся значительным ослаблением передачи нервных импульсов в мышечной ткани. Для миастенического криза характерны симптомы: тетрапарез (слабость скелетных мышц туловища и конечностей), нарушение дыхательной и сердечной деятельности, психомоторное возбуждение, снижение уровня сознания (сопор, коматозное состояние). Другие признаки:
- Сухость слизистых оболочек или усиленное потоотделение, слезотечение, ринорея (обильные водянистые выделения из носовой полости).
- Мидриаз (расширение диаметра зрачков) или миоз (сужение диаметра зрачков).
- Повышение или понижение показателей артериального давления.
- Тахикардия (учащенное сердцебиение) или брадикардия (сокращение количества сердечных сокращений в минуту).
- Парез кишечника (снижение сократительной способности мышц толстой кишки) или кишечные колики, часто в сочетании с рвотой.
- Задержка мочеиспускания или учащенное мочеиспускание.
При появлении признаков криза выполняют мероприятия, направленные на восстановление витальных функций. Обеспечивают проходимость путей дыхательной системы, подключают пациента к аппарату вентиляции легких. Противопоказано применение кислородной маски из-за избыточного слюноотделения и нарушения функции глотания.
Люди, сталкивающиеся с миастенией, часто делятся своим опытом и методами лечения. Многие отмечают, что важным шагом является своевременная диагностика, которая позволяет начать терапию на ранних стадиях. Врачи рекомендуют комбинированный подход, включая медикаментозное лечение, такое как антихолинэстеразные препараты, и иммуносупрессоры. Некоторые пациенты также говорят о положительном влиянии физиотерапии и регулярных упражнений, которые помогают поддерживать мышечный тонус.
Кроме того, обсуждаются альтернативные методы, такие как диета и использование витаминов, хотя их эффективность требует дополнительных исследований. Важным аспектом является поддержка со стороны близких и обмен опытом с другими пациентами, что помогает справляться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием. В целом, люди подчеркивают, что индивидуальный подход к лечению и постоянное взаимодействие с врачами играют ключевую роль в управлении миастенией.
Лечение
Миастению нельзя полностью вылечить, однако можно замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить число миастенических кризов – обострений. Как лечить миастению, расскажет лечащий врач с учетом характера течения и клинических проявлений заболевания. Больному нужно помнить о таблетках, которые нельзя принимать. К препаратам, запрещенным при миастении, относят:
- Транквилизаторы из группы бензодиазепинов.
- Курареподобные миорелаксанты.
- Препараты магния.
- Противосудорожные средства.
- Антипсихотические средства.
- Миорелаксанты.
- Бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов.
- Анестетики местного действия.
- Иммуномодуляторы.
При миастении противопоказаны любые препараты, которые замедляют передачу импульсов в нервных и мышечных волокнах, что приводит к ухудшению состояния больного. Запрещенные антибиотики при миастении включают аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.
В клинической практике встречались случаи дебюта миастении после того, как применяли контрастные вещества на основе йода (внутривенное введение) или препараты на основе ботулотоксина.
Консервативная терапия
Консервативное лечение проводится при легких формах заболевания. Лечение миастении Гравис направлено на компенсацию передачи нервных импульсов в мышечной ткани. С этой целью показано применение лекарств на основе калия и препаратов с антихолинэстеразной активностью.
Другое направление лечения миастении – коррекция аутоиммунных реакций, которая проводится при помощи препаратов из группы глюкокортикостероидов и цитостатиков. При миастении применяют такие лекарства, как иммунодепрессанты, которые подавляют аутоиммунные процессы, замедляя прогрессирование болезни.
В некоторых случая эффективной оказывается терапия моноклональными антителами. Наряду с приемом препаратов для лечения миастении показаны режимные мероприятия, в том числе отказ от вредных привычек (злоупотребление спиртными напитками, курение), избегание чрезмерной физической активности, инсоляций, нервного перенапряжения.
Диета
Правильное питание при миастении – эффективный способ предотвращения прогрессирования и обострения патологии. Основу диеты при миастении составляют продукты, богатые витаминами и калием.
Такое питание способствует повышению эффективности лекарств. В таблице представлены некоторые продукты с высоким содержанием калия:
Продукт | Содержание полезных веществ |
Картофель | В 1 клубне картофеля среднего размера содержится около 900 мг калия, а также витамины C, B6, железо. |
Вяленые помидоры | В 1 стакане продукта содержится около 1800 мг калия, а также витамины C, E. |
Фасоль (белая, красная) | В 1 стакане красной фасоли содержится около 600 мг калия, в 1 стакане белой фасоли – 1000 мг калия, а также железо. |
Курага (вяленые абрикосы) | В 100 гр. кураги содержится около 1160 мг калия. |
Чернослив | В 0,5 стакана чернослива содержится около 680 мг калия, а также витамины C, B1, B2, железо, фосфор. |
Авокадо | В 1 плоде авокадо содержится около 970 мг калия, а также цинк, фосфор, железо. |
Рыба лососевых пород | В 100 гр. красной рыбы содержится около 620 мг калия, а также витамин D, полиненасыщенные жирные кислоты. |
Шпинат | В 100 гр. шпината содержится около 550 мг калия. |
Тыква | В 100 гр. тыквы содержится около 440 мг калия. |
Апельсины | В 1 стакане апельсинового сока содержится около 470 мг калия, а также витамины группы B, C, фолиевая кислота. |
Оперативное вмешательство
Тимэктомия – оперативное вмешательство по поводу удаления вилочковой железы (лимфоэпителиальный орган, расположенный в загрудинной области, ответственный за созревание и дифференцировку T-клеток иммунной системы). Операция преимущественно проводится доступом срединной стернотомии (рассечение грудины). Некоторые исследования показывают улучшение состояния больных в 86% случаев после проведенной тимэктомии.
Вескими основаниями для оперативного вмешательства являются побочные эффекты, связанные с длительным приемом лекарственных средств, применяемых для лечения миастении по рецепту, например, ГКС (глюкокортикостероидов), которые в фармакологии используют для подавления аллергических и воспалительных реакций.
Связанные с многолетним приемом препаратов нежелательные эффекты включают развитие артериальной гипертензии, гастрита и остеопороза (хрупкость костной ткани на фоне снижения концентрации кальция), а также появление язвенных образований на слизистой оболочке органов ЖКТ (желудок, двенадцатиперстная кишка), увеличение массы тела.
Следует учитывать побочные эффекты цитостатиков, особенно сердечную и дыхательную недостаточность, пневмонию аспирационного типа. Пожилой и детский возраст пациента не относятся к противопоказаниям для проведения операции при миастении. Основные осложнения после операции: пневмония (25% случаев), миастенические кризы (около 20% случаев), сердечная недостаточность, протекающая в острой форме (около 17% случаев).
Народные методы
Лечение миастении народными средствами проводится в рамках комплексной терапии. Перед применением народных методов рекомендуется проконсультироваться с лечащим врачом.
Миастения – аутоиммунное заболевание, отражающее нарушение передачи импульсов в нервной ткани и мышечных структурах. Комплексное лечение, назначенное врачем, замедляет прогрессирование патологии и уменьшает частоту обострений.
Вопрос-ответ
Можно ли полностью вылечить миастению?
Прогноз при миастении Хотя до конца миастению вылечить невозможно, поскольку это хроническое заболевание, которое только может уйти в ремиссию.
Что помогает при миастении?
Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям: коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства, борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез, воздействие на тимус.
Что нельзя делать при миастении?
При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, большинство нейролептиков и транквилизаторов, мочегонные, аминогликозиды, фторхинолоны, фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина.
Какие таблетки при миастении?
Методы лечения миастении Применяют антихолинэстеразные средства с индивидуальным подбором дозы. Для длительного приема используют пиридостигмин (калимин). Для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях нарушения глотания) периодически применяют прозерин.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу-неврологу для точной диагностики и назначения лечения. Миастения может проявляться по-разному, и только специалист сможет определить наиболее подходящую терапию для вашего случая.
СОВЕТ №2
Следите за своим уровнем стресса и старайтесь избегать переутомления. Стресс и усталость могут усугубить симптомы миастении, поэтому важно находить время для отдыха и расслабления.
СОВЕТ №3
Регулярно выполняйте рекомендованные врачом физические упражнения. Легкая физическая активность может помочь поддерживать мышечный тонус и улучшить общее состояние, но важно адаптировать нагрузки под свои возможности.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные изменения в диете и образе жизни. Некоторые продукты и привычки могут влиять на течение заболевания, поэтому важно находить индивидуальный подход к питанию и режиму дня.