Что такое неходжкинская лимфома

Симптомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

• Увеличение одного и более лимфоузлов  
• Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
• Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
• Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина — безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого — инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза — увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

• Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
• Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

• Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC)
• Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
• Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
• Длительная и выраженная усталость и слабость
• Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B. Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов. По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

• Одышка и кашель
• Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Неходжкинская лимфома: классификация

Неходжкинская лимфома, НХЛ (англ. Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL) чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Частота встречаемости с возрастом растет и выше у лиц с ВИЧ / СПИДом, а также и у людей с другими иммунодефицитами.

На неходжкинскую лимфому приходится около 4% всех раков. Уровень заболеваемости НХЛ почти удвоился с 1970-х годов. Смертность снижается с конца 1990-х годов.

Классификация неходжкинских лимфом может “сбить с толку”, так как существует много типов данной лимфомы, различных систем классификаций, в которые постоянно вносят изменения.

Ниже перечислены наиболее часто встречаемые В-клеточные лимфомы:

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома (англ. Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL): на этот тип приходится одна треть всех случаев неходжкинских лимфом. Это агрессивная (быстрорастущая) лимфома, которой чаще страдают пожилые люди.
• Фолликулярные лимфомы (англ. Follicular lymphomas): они составляют примерно одну пятую всех лимфом. Это, как правило, индолентная (очень медленно растущая) лимфома, но со временем может перейти в агрессивную DLBCL.
• Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз  / лимфома из малых лимфоцитов (англ. B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphoma, CLL / SLL): медленно прогрессирующее заболевание, клетки лимфомы имеют преимущественно небольшие размеры. CLL / SLL – это одно и то же заболевание; однако при CLL в основном поражается костный мозг, тогда как при SLL – лимфатические узлы. На их долю приходится приблизительно 24% всех лимфом.

Наиболее распространенные типы Т-клеточных лимфом:

• Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из кле­ток-предшественников (англ. precursor T-lymphoblastic lymphoma): заболевание, которое можно рассматривать как лимфому, так и лейкемию в зависимости от того, где находятся аномальные клетки в крови и / или в костном мозге. На их долю приходится до 1% от всех лимфом.
• Периферические Т-клеточные лимфомы (англ. peripheral T-cell lymphomas): представляют собой гетерогенную группу клинически агрессивных заболеваний с плохим прогнозом, составляют от 4% до 5% всех лимфом.
• Т-клеточные лимфомы кожи (грибовидный микоз, синдром Сезари и др.): это редко встречаемые лимфомы. Их основная особенность состоит в том, что они появляются в коже, а не в лимфоидной ткани, как все остальные. Лимфомы кожи составляют 5% от всех лимфом.

Анализы

С помощью определенных лабораторных тестов подтверждается диагноз лимфома, определяется ее стадия. Также они необходимы, чтобы своевременно выявлять и контролировать осложнения связанные с лимфомой. Существует несколько анализов крови способных четко указать на наличие лимфомы.

Лабораторные анализы

Морфологическое исследование пораженных лимфоузлов – золотой стандарт диагностики лимфом. Материал для исследований из пораженного лимфоузла получают с помощью биопсии, после чего его изучают под микроскопом.

Помимо морфологического исследования при лимфоме назначаются следующие лабораторные анализы:

• Развернутый клинический анализ крови – помогает исключить заболевания схожие с лимфомой (например, лейкемию) и / или выяснить, присутствует ли анемия. При распространении клеток лимфомы в костный мозг в крови снижается количество тромбоцитов или лейкоцитов.
• Биопсия костного мозга и исследование его под микроскопом – используются для оценки клеточного состава костном мозге. Наличие аномальных лимфоидных клеток и / или их скоплений указывает на присутствие лимфомы в костном мозге.
• Цитологический анализ крови – применяется для оценки состояния эритроцитов лейкоцитов и тромбоцитов, а также для выявления аномальных клеток (например, клеток лимфомы).
• Иммунофенотипирование помогает определить тип клетки и ее функциональное состояние по наличию или отсутствию определенного набора клеточных маркеров на мембране клеток или внутри них. Обычно используются для фенотипирования лимфоцитов маркеры дифференциации или CD антигены. Иммунофенотипирование производят несколькими способами, наиболее часто при лимфоме используют метод проточной цитометрии и иммуногистохимическое исследование.
• Хромосомный анализ – оценка хромосом злокачественных клеток с целью определения наличие транслокаций (перемещения участков хромосом). Данные нарушения редко встречаются при лимфоме.
• Молекулярно-генетический анализ – оценка ДНК раковых клеток на наличие генетических изменений, в частности, позволяет определить принадлежность той или иной клетки к одному кулону.
• Цитологический анализ спинномозговой жидкости – позволяет выявить поражение центральной нервной системы.
• Бета-2 микроглобулин – определение количества данного протеина в крови помогает прогнозировать течение болезни.
• Креатинин сыворотки может повышаться, если у пациентов с лимфомой Ходжкина страдают почки, развивается так называемый нефротический синдром.
• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) сыворотки, помогает определить прогноз.
• Тест на гепатит B – назначается пациентам, которым планируется терапия с использованием ритуксимаба. При назначении данного препарата пациентам с гепатитом наблюдаются серьезные побочные эффекты.
• Тест на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) – назначение антиретровирусных препаратов улучшает результат лечения лимфомы у пациентов с наличием вич-инфекции.

Другие диагностические методы

Помимо лабораторных тестов, при диагностике лимфомы назначаются:

• компьютерная томография (КТ),
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ),
• рентгенография грудной клетки,
• эксплоративная (диагностическая) операция,
• магнитно-резонансная томография (МРТ).

Стадирование

Определение стадии лимфомы помогает оценить распространенность данного заболевания в организме.

Стадирование лимфомы помогает практикующему врачу определиться с оптимальным вариантом лечения. Например, если у пациента первая стадия с вовлечением только одного узла, то выполняется хирургическое удаление пораженного лимфатического узла, что приводит к излечению. Если установлена стадии IV, то, как правило, применяется химиотерапевтическое лечение, хирургия в данной ситуации бесполезна.

Частые вопросы

Каково определение неходжкинской лимфомы?

Неходжкинская лимфома – это вид злокачественной опухоли, который начинается в лимфатической системе организма. Она отличается от ходжкинской лимфомы, которая является другим типом лимфомы.

Какие симптомы могут указывать на наличие неходжкинской лимфомы?

Симптомы неходжкинской лимфомы могут включать увеличение лимфатических узлов, усталость, потерю веса, повышение температуры тела, частые инфекции и частые потливость ночью.

Каковы методы лечения неходжкинской лимфомы?

Лечение неходжкинской лимфомы может включать химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию и трансплантацию костного мозга. Решение о методе лечения зависит от типа и стадии лимфомы, а также от общего состояния пациента.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-онкологу для получения подробной информации о неходжкинской лимфоме. Врач сможет провести необходимые исследования и поставить правильный диагноз.

СОВЕТ №2

Изучите свою семейную и медицинскую историю, чтобы определить, есть ли у вас или ваших близких родственников предрасположенность к развитию неходжкинской лимфомы. Это поможет вам принять меры предосторожности и регулярно проходить медицинские обследования.

СОВЕТ №3

Избегайте факторов риска, которые могут способствовать развитию неходжкинской лимфомы, таких как курение, избыточный вес, неправильное питание и неконтролируемое употребление алкоголя. Ведение здорового образа жизни может снизить вероятность развития этого заболевания.