Что такое перивентрикулярная лейкомаляция

Осложненные роды могут стать причиной травматизма у новорожденных детей. Одной из травм является гипоксико-ишемическое поражение вещества, которое располагается вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков головного мозга. Главным повреждающим фактором является кислородное голодание, хотя в некоторых случаях существуют и другие причины. Таким образом, при наличии мелкоочаговых инфарктов вещества ставится диагноз «перивентрикулярная лейкомаляция» (ПВЛ).

Изменения головного мозга проявляются кистами и полостями, которые формируются в течение примерно одного месяца. Именно поэтому в конце первого месяца жизни для всех новорожденных детей должна быть проведена нейросонография (НСГ).

Поражение носит необратимый характер. Это значит, что лечение, которое применяется после постановки этого диагноза, не может помочь избавиться от патологии.

Причины и факторы риска

Возможность появления этой патологии повышается у недоношенных детей: при этом чем меньше вес при рождении, тем вероятнее развитие патологического процесса. К другим факторам риска относят пол ребенка: мальчикам диагностируют это заболевание чаще, чем девочкам.

Помимо гипоксии мозга на появление очагов ПВЛ может влиять избыточное количество углекислого газа (гиперкапния) в крови, а также кислородное отравление (гипероксия), которое иногда возникает при искусственной вентиляции легких во время реанимационных мероприятий. Опасной является ситуация резкой смены гипоксии гипероксией, что может случиться без контроля содержания и соотношения кислорода и углекислоты в крови во время ИВЛ. Кроме того, усугублять положение может развившаяся инфекция.

Отмечено также, что риск появления ПВЛ повышается, в зависимости от времени года: чаще всего она диагностируется у тех детей, последние два – три месяца которых приходятся на зиму или раннюю весну. Специалисты связывают это с влиянием метеорологических перепадов, которые влияют на беременность. Также может играть роль гиповитаминоз.

Патогенез

В результате названных причин возникает некроз белого вещества головного мозга, после чего к патологическому процессу добавляется дегенерация астроцитов (звездчатых нейроглиальных клеток с отростками), разрастание микроглии (специфических глиальных клеток ЦНС) и скопление липидосодержащих макрофагов в некротизированных тканях. После этого начинается фагоцитоз поврежденных участков – примерно через 5–7 дней, а через неделю происходит формирование кист (это занимает две недели, а иногда – больше). На завершающих стадиях возникают глиозные рубцы или псевдокисты. В некротизированных областях появляются вторичные геморрагические инфаркты. В течение 2–4 месяцев происходит атрофия ткани.

ПВЛ развивается в первые часы, но также может возникнуть и позднее – вплоть до 10 дней после рождения. Лейкомаляция также может поражать внутриутробно – если течение беременности отличается патологическим характером (гестоз, обострение хронического пиелонефрита, гепатита, фетоплацентарная недостаточность).

Клиническая картина

Уже в роддоме у детей отмечается синдром угнетения центральной нервной системы. Он выражается снижением:

• тонуса мышц;
• специфических рефлексов;
• двигательной активности;

Примерно у четверти новорожденных младенцев присутствует судороги. Почти половина детей страдает от синдрома гипервозбудимости. У некоторых младенцев могут отмечаться стволовые симптомы (нарушения сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности). В некоторых случаях какие-либо аномалии в периоде новорожденности могут отсутствовать, а в отдельных вариантах ПВЛ приводит к летальному исходу, независимо от лечения.

Для этого патологического процесса характерно присутствие стадии «мнимого благополучия», которая может длиться 3–9 месяцев, после чего развиваются признаки церебральной недостаточности. Это проявляется нарушением сознания, глотательных рефлексов, дыхания, повышением артериального давления.

Перивентрикулярная лейкомаляция становится почти в 90% случаев причиной детского церебрального паралича (ДЦП), в 60% — сходящегося косоглазия.

Степень тяжести церебральных расстройств зависит от многочисленности и площади лейкомаляционных полостей. Однако в тех случаях, когда очаги распределены тонко вокруг желудочков, прогноз имеет более благоприятный характер.

Процент практически здоровых младенцев с ПВЛ составляет примерно 4%. Последствия поражения для них могут быть незначительны.

Терапевтические мероприятия

Изменения головного мозга носят необратимый характер – по этой причине радикальное лечение, позволяющее избавиться от патологии, не существует. Терапия направлена на устранение негативных симптомов и улучшение мозговых процессов. Стандартно используются ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, а также препараты, позволяющие справляться с двигательными нарушениями.

Поскольку ПВЛ в большинстве случаев встречается у недоношенных новорожденных детей, главной мерой профилактики патологии является продление срока беременности, предупреждение преждевременных родов.

Частота осложнений после получения кровоизлияний может снижаться, если адекватно использовать в лечении препараты сурфаканта, уменьшающего проявление дыхательных нарушений. Кроме того, оснащение реанимации новорожденных современной аппаратурой для проведения автономной искусственной вентиляции легких снижает возможность тяжелого последствия для детей.

Поддерживающее лечение ребенка с данным диагнозом должно происходить в течение всего периода детства.

Итак, перивентрикулярная лейкомаляция – это тяжелое поражение головного мозга, которое встречается у новорожденных (преимущественно, недоношенных) детей вследствие тяжелых родов, осложненной беременности. Заболевание следует отличать от других патологий (среди которых псевдокисты, церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз и т. д.), по той причине, что лечение этих болезней может отличаться друг от друга.

Причины лейкомаляции

Головной мозг недоношенных новорожденных очень чувствителен к недостатку кислорода, так как компенсаторные механизмы еще не развиты, и микроциркуляторное русло не может своевременно обеспечить доставку крови. У доношенных детей с более или менее зрелой нервной системой и кровотоком гипоксия стимулирует кровообращение, поэтому повреждения не будут так выражены.

Проблема усугубляется еще и тем, что у недоношенных детей нет хорошей связующей сети между артериями мозга, и особенно страдает при этом подкорковый отдел вокруг желудочков, на расстоянии до 1 см от их стенок, больше в теменных зонах. Этим объясняется именно перивентрикулярное (около желудочков) расположение очагов некроза.

Гипоксия вызывает образование свободных радикалов, кислых продуктов обмена, которые не только оказывают непосредственное повреждающее действие на нейроны, но и способствуют нарушению микроциркуляции в виде тромбозов, застоя крови в мелких артериях и венах. Таким образом, гипоксия, сама по себе вызывающая некроз, провоцирует метаболические расстройства и тромбозы, которые еще больше усугубляют ситуацию.

Замечено, что перивентрикулярная энцефалопатия чаще развивается у малышей, находившихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Казалось бы, аппарат обеспечивает дыхание и доставку кислорода, поэтому головной мозг страдать не должен. Однако, избыток кислорода, подаваемый через аппарат, провоцирует спазм артериол, который приводит к ишемии.

Частота ПЛ среди новорожденных зависит от времени года. Обычно большее число таких пациентов приходится на зимне-весенний период. Возможной причиной считают недостаток витаминов и влияние неблагоприятных метеоусловий на организм беременной в поздние сроки гестации.

Факторами риска лейкомаляции считают:

• Тяжелые гестозы;
• Хронические инфекции у беременных;
• Внутриутробная гипоксия из-за нарушений в плаценте или кровотоке у плода;
• Аномалии родов – преждевременные роды, преждевременное излитие вод, слабость родовых сил;
• Патология новорожденных – респираторный дистресс-синдром, пневмонии, требующие проведения ИВЛ.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга. Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается. При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

Проявления лейкомаляции

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

1. Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
2. Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
3. Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

• Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
• Судорожный синдром;
• Гипотонус мышц;
• Стволовая симптоматика;
• Парезы и параличи;
• Зрительные нарушения в виде косоглазия;
• Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Специалисты особо отмечают, что неврологическая симптоматика в остром периоде и до 3-5 месяцев жизни может быть невыраженной. Примерно у 90% детей после острого периода наступает мнимое благополучие, длящееся до 5 и даже 8-9 месяцев жизни. И только по прошествии такого длительного времени возникают признаки дефицита нервной деятельности на фоне атрофии мозговой ткани.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром. Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии. Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить. Речевое развитие затормозится, малыш не сможет гулять, не будет следить за игрушками и проявлять такого характерного для своего возраста любопытства.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии.

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие. После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич).

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

В чем виноват малыш?

Не родившийся младенец не в состоянии позаботится о своем здоровье, поэтому это должна сделать его мать. Основная причина возникновения лейкомаляции головного мозга – недостаток кислорода, который младенец испытывает в результате гипоксии и кислородного голодания. И чем меньше мама следит за своим здоровьем во время беременности, тем больше вероятность приобретения подобной аномалии.

В группе риска находятся преимущественно недоношенные дети, соотношение больных недоношенных младенцев по отношению к доношенным составляет 70/30. Это обуславливается тем, что у недоношенных детей не развита микроциркулярная доставка крови, и при кислородном голодании страдают именно около желудочковые области (перивентрикулярная — околожелудочковая).

Что касается доношенных детей, то в случае гипоксии, мозг увеличивает кровообращение, и последствия для них не являются критичными.

Кроме того, к причинам, способствующим развитие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей относят:

• инфекционные болезни мамы во время беременности;
• вредные привычки во время беременности;
• наличие гестозов тяжелой формы;
• гипоксия плода;
• неплановое кесарево сечение.

Как правило, болезни подвержены новорождённый с массой тела от 1500 до 2000 кг. Кроме того, отмечается некая сезонность болезни. Так, в весенне-осенний период процент больных увеличивается. Скорее всего, сказывается недостаток витаминов. По половому признаку, преобладающее большинство заболевших являются представителями сильного пола, но это не исключает поражение головного мозга у девочек.

Лейкомаляция головного мозга представляет собой набухание мозгового вещества, в некое подобие опухоли. Через некоторое время опухоль проходит, но в результате отмирания нейронов происходит образование кист, которые и несут основную угрозу для дальнейшего гармоничного развития малыша.

Что чувствует новорождённый?

Маленькие дети, а особенно младенцы не могут рассказать родителям, что их беспокоит, поэтому с самого первого дня необходимо внимательно следить за поведением малыша, тем более если имели место быть различные аномалии при родах или во время беременности.

Как правило, у каждого четвертого больного отмечаются наличие судорожных синдромов, возможно развитие косоглазия. Со временем младенец может перестать реагировать на раздражающие его факторы. Совокупность или каждый симптом по отдельности должен быть внимательно изучен врачом, который в состоянии распознать нервно-рефлекторные отклонения.

Различают три степени тяжести заболевания:

• легкая;
• средней тяжести;
• тяжелая.

Легкая степень

Как правило симптомы заметны в течение недели и по прошествии этого времени самостоятельно исчезают, однако наблюдение у невролога, если вам поставлен диагноз – лейкомаляция, необходим.

Средняя степень

Симптомы проявляются обычно до 10 суток. Среди них отмечается судорожные синдромы, гипертензия, изменения вегетативной системы человека.

Тяжелая степень

В данном случае наблюдается долгосрочное угнетение нервной системы ребенка, симптомы проявляются длительное время. Не исключено впадание малыша в коматозное состояние.

При тяжелой степени детям показано реанимационное отделение.

Основные симптомы, свидетельствующие о наличии перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей:

• нервно-рефлекторные отклонения;
• гипертонус мышц;
• нервная возбудимость;
• угнетенность нервной системы;
• нарушения зрительных функций;
• двигательные нарушения;
• дефицит внимания.

Перивентрикулярная лейкомаляция является причиной развития ДЦП!

В долгосрочной перспективе перивентрикулярная лейкомаляция приводит к необратимым последствиям. К примеру, у новорождённый диагностируются небольшие  отклонения в развитии. Так, больной малыш развивается не так как его сверстники.

К примеру, обычный ребенок к 4-5 месяцам спокойно переворачивается на живот и обратно, в то время как дети, больные лейкомоляцией не в состоянии этого сделать. Кроме того, из-за гипертонуса у них отмечаются проблемы со сном, отсутствует или не развит сосательный рефлекс, что приводит к невозможности есть молоко матери, если быть точным то не наедаться. А отсюда капризы и подобные проявления.

Как лечить серьезный недуг

Для диагностики болезни возможно использовать аппараты УЗИ, но сложность заключается в том, что провинциальные города с посредственной медицинской инфраструктурой не в состоянии позволить себе дорогостоящие аппараты, поддерживающие возможность диагностировать подобные заболевания (Нейросонографы). Обычно, только современные медицинские центры используют такие приборы. Но лечить нужно!

Для того, чтобы составить план лечения врачу необходимо точно поставить диагноз, так как симптомы, которые свидетельствуют о наличии болезни схожи с некоторыми другими недугами, такими как:

• субкортикальная лейкомаляция;
• церебральная лейкомаляция;
• мультикистозная энцефаломаляция;
• наличие псевдокист.

Субкортикальная лейкомаляция – инфаркт субкортикального белого вещества полушарий мозга (полный или неполный). Встречается значительно реже лейкомаляция именуемой перивентрикулярная.

Ввиду отсутствия действенного способа диагностировать болезнь на ранней стадии, врач, в первую очередь оценивает общее состояние больного и наличие симптоматики, характерной для перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей.

Как правило на первом этапе назначают препараты, улучшающие кровообращение в головном мозге:

• стугерон;
• пирацетам;
• ницерголин.

Кроме того ведется работа с двигательными и психомоторными нарушениями новорождённый.

После достижения ребенком возраста одного года и более, лечение проводится по мере необходимости, как правило, оно направленно на устранение последствий лейкомаляции, которые у взрослых могут вызвать такие нарушения как детский-церебральный паралич, олигофрения тяжелой степени, нарушение интеллекта и тп.

Частые вопросы

Что такое перивентрикулярная лейкомаляция?

Перивентрикулярная лейкомаляция – это изменение белого вещества головного мозга, которое проявляется в виде участков гиперинтенсивности на МРТ-снимках вокруг желудочков мозга.

Каковы причины перивентрикулярной лейкомаляции?

Причины перивентрикулярной лейкомаляции могут быть разнообразными, включая старение, артериальную гипертензию, сосудистые заболевания, хроническую ишемию мозга, деменцию и другие неврологические состояния.

Какие симптомы могут сопровождать перивентрикулярную лейкомаляцию?

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции могут включать когнитивные и психомоторные нарушения, изменения в поведении, проблемы с координацией движений и мочеиспусканием, а также головные боли и головокружение.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас или у вашего ребенка диагностирована перивентрикулярная лейкомаляция, обратитесь к специалисту – неврологу или педиатру, чтобы получить подробную консультацию и рекомендации по дальнейшему лечению.

СОВЕТ №2

При перивентрикулярной лейкомаляции рекомендуется регулярно проводить физические упражнения и занятия физиотерапией, чтобы улучшить мышечный тонус и координацию движений.

СОВЕТ №3

Следите за питанием, включайте в рацион пищу, богатую омега-3 жирными кислотами, такими как рыба, орехи и семена. Омега-3 жирные кислоты могут помочь улучшить здоровье мозга и нервной системы.