Что такое эритремия и чем опасно заболевание

Про эритремию

Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

• Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
• Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
• Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
• Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

• Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
• Работоспособность снижена;
• Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
• Голова сильно болит, кружится;
• Проблемы с памятью;
• Снижается слух.
• Ухудшается зрение;
• В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
• Сами конечности тоже болят;
• Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
• На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
• Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
• Селезенка также увеличивается;
• Начинает образовываться язва желудка;
• Становится трудно произвести мочеиспускание;
• Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
• Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
• В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
• В артериях и венах начинается тромбоз;
• Может также появиться варикоз;
• Человек начинает заметно хромать.

Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

• Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
• Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
• Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

• Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
• Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
• Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают.

Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

Физиология кроветворения

Кроветворение или гемопоэз – сложный физиологический процесс возникновения и дозревания всех видов кровяных клеток. Весь комплекс происходящего является каскадным и это означает, что существует некая клетка прародительница, являющаяся общим потомком для всего разнообразия форменных элементов крови. Во время деления такой клетки, благодаря сложному процессу блокировки отдельных компонентов ее генома, происходит ее воспроизводство, но с новыми функциями и структурой. В свою очередь, вновь появившаяся дочерняя единица претерпевает такой же процесс, как и ее предшественница, с таким же результатом. Виды элементов кроветворения на разных этапах:

• стволовые клетки;
• ранние предшественники той или иной ветви гемопоэза;
• поздние предшественники;
• созревающие клетки;
• зрелые клетки.

Стволовая клетка имеет неограниченный потенциал и, по сути, посредством череды делений может превратиться практически в любую микроскопическую функционирующую структуру. Однако чем больше эпизодов деления она проходит, тем уже становится ее специализация и этот процесс не имеет обратного хода. В конечном итоге зрелые клетки крови выходят в кровяное русло и начинают выполнять свою функцию. В зависимости от вида, каждая из них имеет свою продолжительность жизни, от нескольких часов до нескольких лет. После чего они погибают и утилизируются в компетентных органах.

Процессы дифференциации регулируются целой группой химических веществ, именующиеся цитокины («клеточные ускорители»). Все они являются активными веществами белковой структуры. Основной функцией данных регуляторов является обеспечение нормального клеточного состава крови. Представлены следующими субстанциями:

• фактор стволовых клеток;
• гранулоцитарно-макрофагальный колиниестимулирующий фактор (КСФ);
• гранулоцитарный КСФ;
• эритропоэтин;
• тромбопоэтин;
• интерлейкины (представлены 22 видами).

Все цитокины — это очень активные вещества. Воздействуют они только на определенные рецепторы некоторых клеток. Увеличение концентрации может быть как физиологической, так и результатом болезни. Их роль в процессе кроветворения является ключевой.

Этиология и механизм развития

Причины заболевание, как и его патогенез, изучены далеко не досконально, но даже этих знаний достаточно для понимания сути патологического процесса. Как и у большинства пролиферативных заболеваний кроветворной системы, ведущую роль в развитии играют наследственные причины, а также факторы мутации. Выявленные мутации стволовых клеток костного мозга не являются специфическими для эритремии и могут быть обнаружены (диагностированы) при многих заболеваниях крови. Итак, причины патологии могут следующими:

• генетическая аномалия стволовых клеток, которая делает их чувствительными к природным факторам стимуляции размножения и роста;
• проникающая радиация;
• токсичные химические соединения, в особенности продукты переработки нефти.

Продолжительности жизни зрелых клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) соответствует таковой при отсутствии патологии. Основная причина состоит в многократном увеличении производства перечисленных элементов костным мозгом. Уровень химических факторов роста (веществ, стимулирующих гемопоэз), как правило, в норме или даже может быть снижен. Что, однако, никак не влияет на излишнюю продукцию стволовыми клетками кровяных телец.

В основе болезни, патологическое деление клеток предшественников эритроцитарного ростка, с образованием большого количества зрелых красных кровяных телец повышение уровня гемоглобина, насколько это только возможно. Лейкоциты и тромбоциты также значительно превышают граничные показатели. Такое явление приводит к значительному изменению соотношения между плазмой и форменными элементами крови, в сторону последних. Со временем, длительная форсированная стимуляция гемопоэза приводит к истощению функции кроветворных органов и даже становится причиной анемии.

Клиника

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно или же не проявляться с помощью характерных признаков. Чаще всего его обнаруживают во время проведения анализа крови, в связи с профилактическим осмотром или же госпитализацией по иной причине. Эритремия может длиться десятилетиями и потому имеет определенную стадийность, которой присущи те или иные изменения. Симптомы заболевания, независимо от стадии, могут быть следующими:

1. кожный зуд – симптом, который наблюдается у половины больных, особенностью является его усиление после умывания или купания в теплой воде;
2. эритромелалгия – интенсивная боль и жжение в кончиках пальцев кистей и стоп, с появлением на коже пятен багрового и синюшно-фиолетового цвета, данное проявление эритремии связано с тромбозом капилляров большим количеством эритроцитов, чаще всего проявляется в состоянии покоя и ночью;
3. изменение цвета кожи от бледно-розового до красно-вишневого. Данный признак особенно хорошо визуализирует себя на открытых участках тела;
4. увеличение селезенки или спленомегалия;
5. увеличение печени, встречается реже, чем спленомегалия;
6. язвенная активность двенадцатиперстной кишки и желудка;
7. тромбоз и эмболия сосудов;
8. кровотечения различной локализации и тяжести;
9. боли в ногах;
10. боли в костях;
11. боли в суставах;
12. артериальная гипертензия;
13. общая слабость;

Характерные синдромы эритремии, чаще всего могут маскироваться под маской иных патологий. Что особенно характерно для заболевания в старческом возрасте, когда количество сопутствующих болезней более чем достаточно для длительного поиска в постановке диагноза. В особенности это касается артериальной гипертензии и заболеваний суставов. Такой диагноз, как эритремии, выставляют на основании симптомов и множества объективных критериев, а также результатов анализов и различных обследований.

Эритромелалгия

Данный симптом часто становится проявлением не только нарушения кровотока в микрососудистом русле, но также являться признаком тромбирования более крупного сосуда нижней или верхней конечности. Пульс на пораженной конечности может быть совершенно не изменен, хотя признаки ишемии способны достигать развития кожных язвенных дефектов. В отсутствии лечебных мероприятий процесс приводит к некрозу и гангрене пальцев, что автоматически означает их ампутацию. Тромбирование более крупных сосудов и эндартериит становиться причиной ишемических изменений целого участка или всей конечности.

Стадийность

Уровень патологических изменений позволяет выделить в течение заболевания 4 стадии, каждая из которых отображает тот или иной этап патологии и степень реакций компенсации организма. Длительность различных стадий занимает годы и даже десятилетия. Выделяют следующие стадии эритремии:

• 1 стадия, является начальным этапом развития патологического процесса и, чаще всего носит бессимптомный характер или же проявления ее крайне скудны, длительность до 5 лет и более.
• 2А стадия, период основных клинических проявлений эритремии (эритремическая), продолжительность, которого может составлять 10–20 лет и более, главным ее признаком будет являться отсутствие характерных изменений в селезенке, так называемой миелоидной метаплазии;
• 2Б стадия, проявления во многом схожи с эритремической стадией, однако характерным отличием будет наличие миелоидной метаплазии селезенки;
• 3 стадия, истощение ресурсов компенсаторных механизмом приводи к иволютивным изменениям в органах и системах, возможна трансформация болезни в острый лейкоз.

В основу критериев стадийности берут симптоматику и наличие характерной картины крови, а также результаты анализов костного мозга и показатели степени перерождения селезенки и другие факторы, отображающие объективную картину происходящего. Стадии болезни, во многом, определяют прогноз и лечение. Это важнейший показатель диагностики, требующий внимания от врача.

Диагностические мероприятия

Диагноз эритремии выставляют на основании симптомов, а также объективных критериев и данных различных клинических анализов. Как уже несложно догадаться, ключевыми показателями в постановке «вердикта», стадии и тяжести, будут результаты различных анализов крови. В первую очередь ценной информацией для врача является результат общего анализа крови. Именно показания повышенного содержания различных форменных элементов, становятся первыми лабораторными признаками эритремии. Наименование метода диагностики и его показатели при данной патологии, описаны ниже.

Лабораторные исследования

Эритремия – это заболевание крови. Следовательно большинству изменений будет подвержена эта субстанция организма. Измеряют как количественные показатели форменных элементов, так и некоторые их качественные функции. Исследованию подвергают и костный мозг. Виды анализов:

1. общий анализ крови, самый распространенный метод диагностики, показывающий наличие повышенного содержания эритроцитов (эритроцитоз), гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов;
2. биохимический анализ крови, выявляет повышение уровня одного из лейкоцитарных ферментов, а именно – щелочной фосфатазы;
3. трепанбиопсия – это метод диагностики, основанный на изучении изъятых участков костного мозга;
4. радиоизотопный анализ дает возможность установить наличие увеличения массы циркулирующих эритроцитов;
5. цитогенетический метод позволяет выявить различные клеточные мутации, напрямую связанные с развитием эритроцитоза, как основного проявления патологии;
6. определения концентрации эритропоэтина в сыворотке крови, метод устанавливает причину эритроцитоза, уточняет, является ли она первичным и самостоятельным заболеванием, или же это вторичная реакция на иные патологические процессы;
7. оксиметрия – метод диагностики, определяющий уровень насыщения эритроцитов кислородом, вторичная эритремия, чаще всего сопровождается снижением концентрации кислорода в красных кровяных клетках, при первичной уровень нормальный;

Наряду с клиническими данными, информация от перечисленных анализов поможет выставить верный диагноз. Кроме того, полезным буде заключение коагулограммы или свойств крови к сворачиванию и образованию сгустков. Это не удивительно, ведь эритремия парадоксальный патологический процесс. Заболевание угрожает здоровью, кровотечениями, осложнениями в виде тромбозов.

Критерии диагноза

С целью выработки стандартов и снижения уровня ошибочного оценивания полученных данных, разработаны схема диагностического подхода на основе наличия у пациента определенных критериев. Для установления диагноза эритремия используют два больших и три малых критерия. Применяют их в различных комбинациях, то есть существует минимальная проходная комбинация, для постановки диагноза эритремии. Большие критерии:

• уровень гемоглобина составляет больше 180 г/л у мужчин или больше 165 г/л у женщин;
• наличие подтвержденной, специфической для данного заболевания мутации гена.

К малым критериям относят результаты перечисленных выше обследований, таких как результат биопсии костного мозга и концентрация эритропоэтина в сыворотке крови. Третий малый критерий – это наличие роста колоний красного ростка крови в пробирке. Диагноз считают достоверным при наличии двух больших критериев и одного малого. Или же первого большого и двух малых.

Другие эритроцитозы

Повышение уровня гемоглобина и эритроцитоз не всегда является признаком эритремии. Такое состояние может быть результатом приспособления к особенностям внешней среды. А также, что бывает чаще всего, способно быть проявлением заболеваний других органов и систем. Или так называемые вторичные эритроцитозы. Стоит перечислить болезни и состояния, которые сопровождаются повышением уровня эритроцитов и гемоглобина:

• высотная болезнь;
• хроническая обструктивная патология легких;
• неправильное строение клапанной системы сердца;
• эритроцитоз курильщиков;
• пикквикский синдром;
• наследственная гемоглобинопатия;
• рак почки;
• гемангиобластома мозжечка;
• распространенный гемангиобластоз;
• гепатома;
• фибромиома;
• злокачественные и/или доброкачественные опухоли желез внутренней секреции;
• гидронефроз или образование множественных кист почек;
• стеноз почечного сосудистого пучка;
• анатомические аномалии почек;
• концентрация крови вследствие обезвоживания;
• врожденный дефект рецепторов эритропоэтина;

Это далеко не все патологические состояния, в той или иной степени, обусловливающие наличие повышенной концентрации эритроцитов и других форменных элементов крови. Течение различных форм лейкоза, также могут сопровождаться подобными изменениями. Однако отличительной чертой злокачественной патологии крови, будет неполноценность ее клеток. Тогда как при истинной полицитемии единственным источником проблем будет являться избыточное количество нормальных форменных элементов крови.

Лечебные мероприятия

Лечение патологического избытка эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов являете нелегкой задачей. Контролировать и снижать уровень клеток можно с помощью кровопускания и эритроцитофереза. А также широко применяют дезагреганты и цитостатические препараты. Различные методики объединены в схемы лечения, которые применяют индивидуально.

Кровопускание

Кровопускание или эксфузия – это метод лечения с давней историей, насколько простой, настолько же и эффективный. Использовали его он еще с древних времен и считали лекарством от многих болезней. Такое утверждение не было лишено смысла, ведь после контролируемой кровопотери снижалось давление (что особенно важно при артериальной гипертензии), появлялось ощущение слабости и легкой сонливости, пациент успокаивался. Современное применение основано на принципе снижения объема циркулирующей крови путем контролируемой кровопотери некритичного количества крови.

Операцию по кровопусканиюможно осуществлять даже в амбулаторных условиях. Хорошим альтернативным методом стала гирудотерапия или лечение медицинскими пиявками. Помимо употребления некоторого объема крови, пиявка выделяет вещества, разжижающие ее. Однако такой метод требует более длительной кратности применения, чем кровопускание. И сопряжен он с трудностью поиска и приобретения качественных медицинских пиявок.

Консервативное воздействие

Терапия заболевания различными лекарственными препаратами составляет неотъемлемую часть в комплексном лечении патологии. Поскольку медикаментозные средства не обладают таким же молниеносным эффектом как кровопускание, то эффект от их применения наступает через некоторый временной промежуток. Существует звено в патогенетической цепи, на которое не могут повлиять ни кровопускания, ни эритрцитоферез. Ни один метод не способен уменьшить количество лейкоцитов и тромбоцитов и потому вариантом выбора становятся цитостатические средства. Терапия патологии проводится следующими группами препаратов:

• дезагреганты – позволяют снизить вязкость крови и тем самым улучшают циркуляцию, средства этой группы помогают лечить многие синдромы и заболевания, к подобным медикаментам относят аспирин в дозировке 75 мг, Трентал, Тиклопедин, Курантил и другие;
• цитостатические средства помогают снизить активность роста клеток, к таковым относят препараты гидроксимочевины или же альфа-интерферона, показаниями к их применению является повышенное количество тромбоцитов на фоне увеличения селезенки и печени;
• противогистаминные медикаменты использую для снижения кожного зуда и жжения, представителями этой группы являются Кларитин, Супрастин, Тавегил, Лоратадин и множество других препаратов;
• аллопуринол применяют для уменьшения концентрации мочевой кислоты в крови, как результат — снижение риска поражения суставов;
• антигипертензивные лекарства различных групп широко применяют для терапии и профилактики повышенного давления, часто сопровождающее эритремию;
• препараты(медикаменты) симптоматического лечения применяются для устранения того или иного симптома.

При условии правильно подобранной терапии заболевания, прогноз является умеренно оптимистичным. Если не переставать лечиться и контролировать течение болезни, то можно жить десять и более лет. Но многое, конечно, зависит от стадии, на которой выявлена патология. Учитывая возрастную группу, которая чаще подвержена заболеванию эритремией, длительность и качество жизни данная патология не снижает больше чем другие возрастные заболевания.

Другие методики

Существует огромное количество информации о лечении практически любого заболевания народными средствами. Стоит относиться ктакого рода методикам с большой степенью скептицизма. Поскольку такая терапия может не только не принести положительного результата, но и часто вредит. Однако, общеукрепляющие средства растительного происхождения употребляют, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

Различные диеты и режимы питания не оказывают ключевого воздействия на патологию, однако рациональное меню не следует игнорировать. Не нужно употреблять запрещенные продукты, такие как богатые пуриновыми основами мясные деликатесы, субпродукты, колбасные изделия и так далее. А также стоит ограничить количество употребляемой поваренной соли. Нет нужды игнорировать присутствие на столе овощей и фруктов, которые смело можно отнести к разрешенным нутриентам при большинстве заболеваний. Питаться правильно необходимо всегда, а не только во время болезней и расстройств.

Лечение осложнений

Для предупреждения тромбозов использование дезагрегантов недостаточно, потому прибегают к антикоагулянтам, таким как Гепарин и его производные. Тяжелые случаи кожного зуда могут не купироваться антигистаминными препаратами и потому иногда приходиться применять кортикостероиды как местно, так и системно. Пересадка костного мозга, а также удаление селезенки, выполняют по строгим показаниям, так как есть риск летального исхода. В терминальных стадиях такой патологии как эритремия, применяют анаболические гормональные препараты, способствующие уменьшению дегенеративных проявлений кровяного ростка.

Обязательным условием всех манипуляций и применения лекарств в остром периоде, является нахождение в профильном отделении стационар. Таковыми могут оказаться отделения общей хирургии, сосудистой хирургии, терапия, гематология, реанимация или палата интенсивной терапии. Тромбозы и кровотечения – это угрожающие жизни осложнения и, практически всегда, требуют неотложных медицинских вмешательств. Бесконтрольный прием разжижающих кровь препаратов опасен и может вызвать фатальное кровотечение. С другой стороны, отсутствие такого лечение, неминуемо приводит к блокировке сосудов кровяными сгустками.

Профилактика

Не стоит забывать, что больной в силах препятствовать если не развитию болезни, то ее осложнениям. Итак, поскольку самыми опасными являются тромбозы и кровотечения, стоит о них упомянуть. Рациональный режим труда и отдыха, гимнастика и массаж ног, способны снизить риски тромбообразования. Ведь именно вены ног являются первоисточником такого осложнения, особенно среди женщин.

Необходимо избегать длительной инсоляции, проще говоря – не загорать. Посещение бани, сауны или парилки резко противопоказано. Стоит упомянуть, что мужчины призывного возраста, которых постигла данная патология, не подлежат призыву и службе в армии. В большинстве своем недуг протекает в хронической форме, или же обострения переносят «на ногах», что может привести к запоздалой диагностике и печальным последствиям. Эритремия в большинстве случаев, заболевание протекающее доброкачественно, в отличие от лейкоза, а значит профилактика имеет должный эффект и этим необходимо заниматься столько сколько требуется.

Что происходит в организме при эритремии?

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классификация эритремии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

• истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
• ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Различают следующие стадии эритремии:

1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10¹²на литр крови).
2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10¹²эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:
   • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
   • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
3. Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).

Причины

Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

• теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
• вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

• контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
• контакт с лакокрасочными изделиями;
• стрессовые ситуации;
• ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

Группы риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

• синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
• синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
• синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
• синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

Симптомы заболевания

Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

• гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
• некротические изменения кожи пальцев конечностей;
• болезненность суставов;
• увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
• возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
• развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
• кардиомиопатия (дилатационная);
• повышение цифр кровяного давления;
• жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
• частые кровотечения;
• прогрессирование мочекислого диатеза.

Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

• высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
• усиливается кожный зуд при контакте с водой;
• прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
• развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
• частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

Диагностика

Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

• эритроцитоз (7*10¹² на литр и более);
• тромбоцитоз;
• лейкоцитоз;
• снижение показателя СОЭ;
• увеличение гематокрита;
• повышение печеночных проб;
• снижение уровня железа крови.

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

Лечение эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

Принципы лечения эритремии:

1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

Прогноз и возможные осложнения

Возможные осложнения:

• тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
• развитие частых обильных кровотечений;
• синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
• острый миелоидный лейкоз.

Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

Частые вопросы

Что такое эритремия?

Эритремия – это редкое заболевание крови, характеризующееся избыточным производством эритроцитов в костном мозге.

Чем опасна эритремия?

Эритремия может привести к различным осложнениям и повышенному риску развития тромбозов, инфарктов и инсультов.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если вы замечаете у себя симптомы, которые могут указывать на эритремию, обратитесь к врачу для проведения диагностики. Раннее выявление заболевания позволит начать лечение на ранних стадиях и предотвратить возможные осложнения.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни и здоровьем. Регулярно проверяйте уровень гемоглобина и гематокрита, особенно если у вас есть предрасположенность к эритремии. Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, физическую активность и отказ от вредных привычек.

СОВЕТ №3

Следуйте рекомендациям врача относительно лечения эритремии. В зависимости от степени тяжести заболевания и индивидуальных особенностей пациента, лечение может включать прием лекарственных препаратов, проведение процедур афереза или кровообращения, а также изменение образа жизни и диеты.