Демиелинизирующая полинейропатия воспалительного генеза хронического течения (ХВДП) – группа полинейропатий (заболевания, характеризующиеся повреждением волокон периферической отдела нервной системы), которые протекают как следствие системного воспаления и сопровождаются демиелинизацией нервных окончаний. Для патологии типично подострое начало и длительное (дольше 2 месяцев) течение. Патологический процесс характеризуется периодами ремиссии и обострения.
Характеристика
ХВДП – это болезнь, которая возникает вследствие аутоиммунных реакций, сопровождается мышечной слабостью в проксимальных и дистальных отделах конечностей, что указывает на схожесть с синдромом Гийена-Барре (аутоиммунное заболевание, при котором поражаются нервы периферической системы), известным так же, как демиелинизирующая полинейропатия острого течения воспалительного генеза (ОВДП).
Основное различие указанных патологий в неврологии – прогрессирующее течение в случае ХВДП в противовес монофазному течению и самостоятельному восстановлению функций в 80% случаев при ОВДП. Диагноз ОВДП у 3-5% пациентов предшествует ХВДП, на которую в общей структуре полинейропатий приходится около 5% случаев. Распространенность заболевания составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения ежегодно.
Болезнь возникает в любом возрасте, чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Сенсомоторная форма ХВДП известна как синдром Левиса-Самнера, который характеризуется преимущественным повреждением двигательных и сенсорных волокон. Выделяют форму с доминированием в клинической картине нарушений чувствительности и форму с одновременным повреждением нервных волокон периферической системы и ЦНС.
Врачи отмечают, что демиелинизирующая полинейропатия представляет собой серьезное заболевание, при котором происходит повреждение миелиновой оболочки нервных волокон. Основные причины могут включать аутоиммунные реакции, инфекции, а также воздействие токсинов. Симптоматика заболевания разнообразна: пациенты часто жалуются на слабость в конечностях, онемение, покалывание и нарушения координации. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Терапия может включать иммуносупрессивные препараты, физиотерапию и поддерживающую терапию. Важно, чтобы пациенты следовали рекомендациям специалистов и регулярно проходили обследования для мониторинга состояния.
Причины возникновения
ХВДП в неврологии – полинейропатия аутоиммунного генеза, что указывает на ведущую роль в патогенезе иммуногенетических и иммунопатологических механизмов. Этиология заболевания изучена недостаточно. Некоторые исследователи связывают появление дебютных признаков с иммунизацией или интеркуррентными (случайно присоединенными) инфекциями.
Клинические проявления
ХВДП сопровождается характерными симптомами, что позволяет поставить диагноз и назначить лечение. Пациенты жалуются на слабость в ногах, в дистальных (удаленных от центра) или проксимальных (приближенных к центру) отделах. Иногда слабость проявляется асимметрично в разных нижних конечностях. Вегетативная дисфункция выражена меньше, чем при СГБ. Другие признаки:
- Парестезии (чувство жжения, покалывания) в области кистей и стоп.
- Онемение дистальных сегментов конечностей.
- Шаткость походки, неустойчивость при ходьбе.
На начальной стадии течения чаще повреждаются элементы периферической системы в области ног. Больному становится тяжело подниматься по лестнице, возникают трудности при принятии вертикального положения из позиции сидя, например, при подъеме из кресла. Затрудняется ходьба, наблюдаются случаи падения из-за неспособности удерживать заданную позу.
Позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности, что проявляется трудностями при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, пользовании предметами обихода, например, кухонными принадлежностями. В периоды между рецидивами происходит частичное или полное восстановление функций.
Читайте также:
Нарастание симптоматики происходит медленно. Нередко от появления дебютных признаков до развития выраженных нарушений проходит несколько месяцев. Дальнейший характер течения вариабелен. Демиелинизирующая полинейропатия протекает в нескольких вариантах, что обуславливает разницу клинических проявлений. Варианты течения:
- Хронический монофазный. Симптоматика постепенно нарастает и достигает максимальной степени выраженности. Следующий период характеризуется полным или частичным устранением симптомов, после чего патология не прогрессирует, приступы обострения не повторяются.
- Хронический рецидивирующе-ремиттирующий. Отличается четко определяемыми периодами усиления неврологической симптоматики, после чего происходит регресс нарушений. Периоды рецидивов сменяются промежутками стабилизации состояния больного.
- Ступенчато-прогрессирующий. Нарастание симптоматики происходит ступенчато по прогрессирующему типу.
- Неуклонно-прогрессирующий. Непрерывное нарастание симптоматики в медленном темпе.
Парезы при демиелинизирующей нейропатии преимущественно затрагивают нижние конечности. Даже в случае выраженных парезов мышечная слабость не сопровождается прогрессирующими атрофическими изменениями в мышцах. Прогресс атрофии не выявляется, даже если ослабление мышц наблюдается в течение нескольких месяцев. Характерный признак – мышечная гипотония, протекающая по диффузному (рассеянному) типу.
Гипотония (понижение тонуса мышц) проявляется мягкостью, дряблостью мышечной ткани, избыточным разгибанием в суставах (локтевом, коленном), снижением силы сопротивления пассивным движениям. Болевой синдром интенсивного характера выявляется редко, чаще боль умеренная. Ранний диагностический признак – снижение сухожильных рефлексов с последующим их выпадением.
Чаще выпадает ахиллов рефлекс. В некоторых случаях выявляется повреждение черепных нервов, чаще бульбарных (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный) и лицевых. Распространение нейропатии на краниальную (черепную) область указывает на активное развитие патологического процесса.
Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей сопровождается расстройствами чувствительности, которые чаще выражаются в гиперестезии (повышение чувствительности) или анестезии (снижение чувствительности). Гиперпатии (резкое, усиленное восприятие внешних раздражений) и гипералгезия (повышенная чувствительность к боли) проявляются по принципу «перчаток» и «носков», никогда не доминируют в клинической картине.
Редко в клинической картине появляются признаки поражения структур ЦНС (оживление сухожильных рефлекторных реакций, патологический стопный рефлекс Бабинского – неконтролируемое разгибание 1-го пальца стопы при штриховом раздражении поверхности подошвы). Вегетативные нарушения включают:
- Гипергидроз (усиленное потоотделение).
- Сердечную аритмию (нарушение ритма сердцебиения) преходящего типа.
- Обморочные состояния, эпизоды помрачения сознания.
- Уменьшение показателей массы тела прогрессирующего типа (средние значения – минус 10-20 кг на протяжении года).
Аксонально-демиелинизирующее поражение по типу ХВДП редко сопровождается нарушением дыхательной деятельности. У детей ХВДП на начальных этапах часто протекает бессимптомно. Также описаны случаи быстрого нарастания симптоматики. Распространенные симптомы у пациентов детского возраста: нарушение походки, неустойчивость при ходьбе, падения. Иногда основные признаки дополняются тремором и атаксией (расстройством согласованности движений).
-
Читайте также:
Демиелинизирующая полинейропатия — это заболевание, которое вызывает разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто описывают симптомы как слабость в конечностях, онемение, покалывание и затруднения в движении. Причины могут варьироваться от аутоиммунных заболеваний до инфекций и токсического воздействия. Многие пациенты отмечают, что ранняя диагностика и комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию и физиотерапию, играют ключевую роль в восстановлении функций. Однако важно помнить, что каждый случай индивидуален, и подход к лечению должен быть персонализированным. Обсуждение с врачом и поддержка близких также оказывают значительное влияние на психологическое состояние пациентов.
Диагностика
Диагноз ХВДП ставят на основании клинической картины, данных анамнеза, по результатам диагностического обследования. Основные методы диагностики: анализ цереброспинальной жидкости, нейрофизиологические исследования (электронейромиография). В ликворе обнаруживаются антитела к миелину периферических нервных волокон, повышенная концентрация белковых фракций в сочетании с нормальными показателями лейкоцитов.
В ходе нейрофизиологического исследования обнаруживается демиелинизирующее повреждение (разрушение миелиновой оболочки) нервных волокон. Диагноз ставят при наличии мышечной слабости прогрессирующего или рецидивирующего течения на протяжении дольше 6 месяцев. Основные критерии дифференциальной диагностики:
- Парезы конечностей с преимущественно дистальным или проксимально-дистальным охватом.
- Выраженное снижение мышечного тонуса в области рук и ног.
- Стойкие признаки вегетативной дисфункции, нарушения чувствительности, затрагивающие конечности.
- Снижение или отсутствие рефлексов в области конечностей.
Лечащий врач назначает анализ крови с целью исключения воспалительных процессов, сопровождающихся синдромом полиневропатии. К ним относят, например, системные заболевания, полиневропатию, возникающую на фоне дефицита витамина B12. Дифференциальная диагностика проводится в отношении полирадикулоневропатии, полинейропатий наследственной, токсической, метаболической, аксональной форм.
В ходе дифференциальной диагностики следует исключить полинейропатии инфекционного генеза. Рентгенография органов, расположенных в грудной клетке, проводится для исключения туберкулеза и опухолевых процессов, которые могут сопровождаться симптомами полинейропатии. МРТ мозга головы делают для исключения процесса демиелинизации в тканях ЦНС.
Лечение
Основные цели терапии – предотвращение дальнейшего разрушения периферических нервов, купирование аутоиммунного воспаления. Лечение направлено на восстановление нормальной проводимости нервных волокон и силы мышц, на устранение расстройств чувствительности. Методы лечения ХВДП:
- Применение иммуноглобулинов (внутривенное введение).
- Применение кортикостероидов.
- Процедура плазмафереза (забор крови с последующей очисткой и возвращением в кровоток).
Введение иммуноглобулинов относится к приоритетным методам из-за отсутствия выраженных побочных эффектов, как после длительного приема кортикостероидов. Прием гормональных средств показан в виде прерывающихся курсов, что приводит к длительным ремиссиям.
В некоторых случаях положительный терапевтический эффект наблюдается на фоне назначения комбинации препаратов иммуноглобулина и кортикостероидов. Плазмаферез обычно назначают для купирования тяжелого ухудшения состояния пациента. Процедура плазмафереза не является методом длительной поддерживающей терапии. Симптоматическое лечение направлено на устранение болезненных ощущений невропатического характера.
-
Читайте также:
Немедикаментозная терапия предполагает соблюдение режима труда и отдыха, избегание инсоляций, инфекционных и токсических воздействий. Комплексная программа терапии включает иглорефлексотерапию, физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, ортопедическую реабилитацию при периферических парезах.
Демиелинизирующая полинейропатия хронического течения воспалительного генеза – заболевание, опосредованное нарушениями в работе иммунной системы. Характеризуется повреждением миелиновой оболочки периферических нервов. Проявляется мышечной слабостью в конечностях и разноплановыми расстройствами чувствительности.
Вопрос-ответ
Что характерно для демиелинизирующих полинейропатий?
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — редкое заболевание периферических нервов, характеризующееся постепенным развитием слабости, нарушением чувствительности в руках и ногах. Распространенность в мире в среднем составляет 1-9 на 100 000 человек.
Чем может быть вызвана полинейропатия?
Возможные причины полинейропатии Среди токсических преобладает алкогольная полинейропатия. У пациентов с инфекционными заболеваниями полинейропатия наиболее часто возникает у ВИЧ-инфицированных. Полинейропатия может развиваться при тяжелых хронических заболеваниях печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких.
Какие лекарства нужно принимать при полинейропатии?
Нейромидин таблетки 20мг 50шт Лечение нервной системы Октолипен таблетки п/о плен. 600мг 30шт Тиолепта таблетки п/о плен. Тиолипон концентрат для приг. Тиоктовая кислота концентрат для приг. Вессел ДУЭ Ф капсулы 250 ле 60шт Актовегин таблетки п/о плен. Тиолепта в компл. Ещё
Где болят ноги при полинейропатии?
Наблюдаются случаи уремической полинейропатии нижних конечностей. Интенсивность симптомов в этом случае будет зависеть от тяжести течения основного заболевания. Начавшаяся с нарушения чувствительности в ногах, она приводит к атрофии мышц в ногах и руках, возникают судороги в икроножных мышцах.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на первые симптомы. Если вы заметили онемение, покалывание или слабость в конечностях, не откладывайте визит к врачу. Раннее обращение за медицинской помощью может существенно улучшить прогноз и замедлить прогрессирование заболевания.
СОВЕТ №2
Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить нервную систему и улучшить общее состояние здоровья. Рассмотрите возможность консультации с диетологом для составления сбалансированного рациона.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о доступных методах лечения. Демиелинизирующая полинейропатия может требовать комплексного подхода, включая медикаментозное лечение, физиотерапию и реабилитацию. Обсудите с врачом все возможные варианты и выберите наиболее подходящий для вас.
-
Читайте также:
СОВЕТ №4
Не забывайте о поддержке. Общение с другими людьми, страдающими от аналогичных заболеваний, может помочь вам справиться с эмоциональными и психологическими трудностями. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или онлайн-форумах.
Загрузка...
